Artículo escrito con el apoyo de la Inteligencia Artificial. El príncipe Frederik de Nassau, hijo menor del príncipe Robert de Luxemburgo y la princesa Julie de Nassau, falleció el 1 de marzo de 2025 a los 22 años debido a una rara enfermedad mitocondrial conocida como POLG. Esta enfermedad genética afecta la capacidad de las células para producir energía, lo que conduce a una disfunción y fallo progresivo de múltiples órganos.
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Sin embargo, la noticia de su fallecimiento fue oficializada en las últimas horas.
Asimismo, Frederik fue diagnosticado con esta condición a los 14 años. A pesar de los desafíos que enfrentó, mantuvo una actitud positiva y se destacó por su amor por la música, el cine, la televisión y la naturaleza. De igual manera, el espíritu sociable y resiliente lo convirtieron en un ejemplo para quienes lo conocieron y los habitantes de Luxemburgo.
De igual manera, fundó y dirigió la Fundación POLG, dedicada a la investigación y concienciación sobre este trastorno genético.
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Reporte de las últimas horas de Frederick, difunto príncipe de Luxemburgo
En sus últimos momentos, Frederik encontró la fuerza para despedirse de sus seres queridos. Su partida ha sido profundamente sentida en Luxemburgo y en la comunidad internacional comprometida con las enfermedades raras.
Su familia lo recordó como un joven valiente que, a pesar de su enfermedad, mantuvo su sentido del humor y compasión hasta el final.
Asimismo, el príncipe Frederik será recordado no solo por su linaje real, sino también por su espíritu indomable y su compromiso con la mejora de la vida de quienes padecen enfermedades raras.
Más sobre PolG, enfermedad rara
El síndrome de depleción de ADN mitocondrial (MDS, por sus siglas en inglés), también conocida como PolG, es un conjunto de enfermedades que provocan una disminución significativa del ADN mitocondrial en los tejidos afectados. Esta reducción impacta negativamente en la función celular, ya que las mitocondrias, responsables de producir la energía necesaria para las células, no pueden operar de manera eficiente.
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Asimismo, los síntomas varían según el tipo de tejido afectado y pueden manifestarse como miopatías (afectación muscular), hepatopatías (afectación hepática) o encefalomiopatías (afectación cerebral y muscular).
Las diferentes variantes del MDS están asociadas a mutaciones en genes específicos:
- Variante miopática: Se presenta durante el primer año de vida con debilidad muscular progresiva. Está relacionada con mutaciones en el gen TK2, esencial para el reciclaje de desoxirribonucleótidos, componentes fundamentales del ADN mitocondrial.
- Variante encefalomiopática: Caracterizada por retraso psicomotor, hipotonía muscular, deficiencias auditivas y convulsiones. Asociada a mutaciones en el gen SUCLA2, que codifica una enzima involucrada en la síntesis de succinato y coenzima A, cruciales para la producción de energía celular.
- Variante hepatopática: Manifiesta síntomas como hipotonía, hipoglucemia y vómitos persistentes en el primer año de vida. Está vinculada a mutaciones en los genes DGUOK, POLG y MPV17, que desempeñan roles esenciales en la replicación y mantenimiento del ADN mitocondrial.
Por ende, el príncipe Frederick de Luxemburgo es uno de los casos más referentes de la lucha y tratamiento de la enfermedad.
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